Retinoblastom

Retinoblastom

Retinoblastom retinanın sinir tabakasından köken alan kötü huylu bir tümörüdür. Çocukluk çağının en sık göz içi tümörüdür. Yaklaşık oranı 17000’de 1 dir. Geç kalınan vakalarda göz kaybı kaçınılmaz olduğu gibi bazı vakalar maalesef ölümle sonuçlanır. Hastaların büyük bir çoğunluğunda aile öyküsü mevcuttur. Hastalar genellikle ilk iki yaş civarında tanı alırken, bazı olgular daha geç saptanabilir.
Retinoblastomların %40’ı kalıtsaldır.  Üç-dört vakadan birinde iki gözün birlikte tutulumu izlenir. Çift göz tutulumu aynı anda olabileceği gibi bazen daha geç de gelişebilir. Sağlıklı göz sık aralıklarla kontrol edilmelidir. Hasta bireylerin kardeşleri bu hastalık açısından araştırılmalıdır.
Retinoblastomun en sık görülen klinik bulgusu lökokori denen göz bebeğinin normal kırmızı yansımasını kaybetmesi ve beyaz renkli parlaması halidir. Eğer çıplak gözle veya özellikle flaşla çekilen bir fotoğrafta çocuğun göz bebeğinde bir beyazlık görülürse bu durumda tümörden şüphelenilmeli ve göz doktoruna acilen başvurulmalıdır. Diğer bir sık bulgusu şaşılıktır. Bazen ise tümör gözü dışarı doğru itebilir.
Pupil dilatasyonu ile retina muayenesi esastır. Tanı oftalmoskopik ve ultrasonografik inceleme neticesinde konur. Ultrasonografide tümör dokusu içerisinde kalsifikasyonların görülmesi tipiktir. Ayrıca göz küresinin bilgisayarlı tomografisi veya manyetik rezonans görüntüleri çekilerek tanı desteklenmesi gerekebilir.
Erken tanı önemlidir, retinoblastom erken evrelerde başarılı şekilde tedavi edilebilir. Erken evrelerde kişinin yaşama oranı %90’ları bulur. Tümörün büyüklüğüne, yayılma şekline, yerine ve diğer gözün durumuna bağlı olarak cerrahi veya radyoterapi uygulanabilir. İlerlemiş vakalarda cerrahi olarak gözün alınması gerekebilir (enükleasyon) ve yerine protez konabilir. Son yıllarda sadece tümöre yönelik kemoterapi yöntemi de diğer tedavilere ek olarak uygulanmaktadır.