Retinitis Pigmentoza Hastalığı Nedir?

Retinitis pigmentoza (RP) gözün ağ tabakasında (retina)karanlık ve loş ortamda görmeyi sağlayan rod ismi verilen hücre topluluğu hastalıklarının ortak ismidir. Hastalık her iki gözü birden tutar, karanlıkta az görme şeklinde başlayan hastalık zamanla görmede azalma ve çevresel görmenin kaybıyla seyreder. Çocukluk ve gençlik yıllarında fark edilse de herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Zamanla merkezi görme de kaybedilebilir.

Şekil 1: Retinitis pigmentosa tanılı bir hastanın (solda) ve sağlıklı bir gözün (sağda) arka segment görünümü. Retinitis pigmentozada optik diskin soluklaştığı (ok), retina periferinde siyah ince depozitlerin oluştuğu izlenmekte.

Retinitis Pigmentoza Hastalığı Risk Faktörleri Nelerdir?

Hastaların çoğunda genetik geçiş mevcuttur. Erkeklerde kadınlardan daha fazla görülür. Sıklığı 4,000 kişide bir oranındadır. Hastalığın başlangıç yaşı, ilerleme biçimi kişiden kişiye değişir bunun nedeni genetik tipin değişkenlik göstermesidir.

Retinitis Pigmentoza Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Hastaların en önemi yakınması gece körlüğüdür. Loş ortamlarda hastalar bir yerlere çarpıp yere düşebilirler. Hasta aydınlıktan karanlığa geçtiğinde zorlanır. Hastalık ilerledikçe görme keskinliğinde, renk görmede, çevresel görmede bozukluk ortaya çıkar.

Retinitis Pigmentoza Hastalığı Seyri ve Tedavisi

Tanı koymada elektrofizyoloji ve görme alanı testleri önemlidir. Muayene de hastalarda, retina damarlarının incelmesi, retina sinir hücrelerinin etkilenmesi ve görme siniri başının solukluğu da izlenir.

Mevcut tıp dünyasında maalesef hastalığı durduracak veya iyileştirecek bir tedavi yoktur. Sigara, alkol gibi toksik maddeleri tüketmemek, ultraviole filtreli gözlükler kullanmak, vitamin takviyeleri almanın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı düşünülmektedir. Son dönemlerde kök hücre tedavileri başlanmıştır. Fakat bu konularda da güvenilir bilimsel veriler yoktur. Hastaların bir kısmı erken yaşta görmelerini kaybederken, bir kısmı yaşamları boyunca kendilerini idare edecek kadar görmeye sahip olurlar.

Şekil 2: Retinitis pigmentosa tanılı bir hastanın (solda) ve sağlıklı bir gözün (sağda) görme alanı değerlendirmesi