Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı ağızda ve genital (cinsel) bölgede tekrar eden yaralar ve gözde üveit (göz içi iltihabı) yapan bir hastalık olarak ilk kez Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tarif edilmiştir. Behçet hastalığı vücutta hemen bütün sistemleri tutabilen  cilt, eklemler, damarlar, solunum, santral sinir sistemi ve sindirim sistemi organlarının tutulumuna neden olabilen müzmin iltihaplı bir hastalıktır.

Tanı hastadan detaylı öykü alma ve muayene esnasında saptanan bulgularla konur. Tipik ağız içi ve cinsel bölge ülserleriyle birlikte deri bulguları hastalığı işaret eder. Biomikroskopik göz muayenesinde üveit ile ilgili bulguların saptanması tanı açısından önemlidir. Bazen göz sinirinin ve ağ tabakanın (retinanın) tutulumunu değerlendirmek için fundus floresein anjiografi, optik koherens tomografi, görme alanı gibi ek tetkikler gerekebilir.

Şekil 1: Solda akut anterior (ön) üveit tanılı bir olguda oklarla işaretli alanda hipopiyon izlenmekte, Sağda ise tedavi edilmemiş ve posterior sineşi gelişmiş bir anterior (ön) üveit olgusunun göz bebeğinin küçük ve düzensiz durumda olduğu izlenmekte.

Behçet Hastalığı Risk Faktörleri Nelerdir?

Behçet hastalığı otoimmün (insanın kendi bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına saldırmasıyla ortaya çıkan) bir hastalıktır ve ailesel yatkınlık söz konusudur.  Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde daha sık saptanırken Kuzey Amerika’da daha seyrek görülür. Göz tutulumu erkeklerde kadınlara oranla daha sıktır. Göz tutulumu olması aynı zamanda hastalığın ağır seyredeceğinin bir bulgusudur. Göz hastalığının ciddi ve hasar bırakacak tarzda seyredeceğinin en önemli işareti atakların sık ve yoğun şekilde seyretmesidir. Özellikle ilaçların önerildiği şekilde ve düzenli olarak kullanılmaması hastalığın alevlenmesine yol açabilir.

 Behçet Hastalığı Belirtileri  Nelerdir?

Sıklıkla ağızda ağrılı aftlar ve genital bölgede ciltte ülserler medyada gelir. Hastalığın alevlendiği (relaps) ve hiçbir bulgunun olmadığı sakin dönemler (remisyon) şeklinde seyredebilir.  Bunun dışında bacaklarda mor kırmızı ağrılı şişlikler (eritema nodozum); yüz, saçlı deri, göğüs ve sırtta akne benzeri lezyonlar; diz, dirsek eklemlerinde ağrılı şişlik; atar ve toplar damarlarda iltihaplanma ve tıkanıklıklar ya da felç vb nörolojik bulgularla da ortaya çıkabilir.

Behçet Hastalığı Seyri ve Tedavisi

Behçet hastalığının göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya ön ve arka üveitin bir arada görüldüğü "panüveit" şeklinde olabilir.  Ataklar esnasında göz dokularında meydana gelen geçici hasarlar nedeni ile görme azalması oluşur. Hastalar atak olan gözlerinde kızarıklık, ışığa karşı hassasiyet hissederler. Bu belirtiler arasında "hipopyon" dediğimiz Behçet hastalarında daha sık görülen bir belirti yer alır ve hastalığın ağır hasar bırakacak tarzda seyredebileceği olasılığını gösterir. Tekrarlayıcı ve şiddetli ataklar sonrası gözün özellikle iç tabakalarında (retina) meydana gelen hasar nedeni ile kalıcı görme kayıpları oluşabilir. Atakların en önemli bulgusu görmenin bozulmasıdır. Hastaların atakların erken tanınması açısından dikkatli olmaları ve kontrol muayenesi dışında atak gelişimi şüphesi olması halinde bile acil olarak takip edildikleri göz hekimine başvurmaları önerilir.

Behçet hastalığı göz birlikte diğer organları da etkilediği için tedavisi ve takibinde multidisipliner yaklaşım önemlidir. Bu nedenle hastanın cildiye, romatoloji, nöroloji takipleri gerekir. Ön üveiti olan hastalara iltihabın baskılanması için kortikosteroid (kortizon) içeren damlalar ve merhemler verilir. İris ile göz merceği arasında oluşabilecek yapışıklıkların ayrılması amacı ile göz bebeğini (pupilla) genişletici damlalar tedavide uygulanır. Hastalığın durumuna göre göz çevresine enjeksiyon şeklinde lokal tedaviler uygulanabilir. Arka veya panüveiti olan hastalara ise sistemik kortikosteroid ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar hastalığın şiddetine göre belli dozlarda ve tek veya kombine olarak uygulanabilir. Hastaların kontrol muayenelerine düzenli olarak gelmeleri hastalığın seyrinin takibi, ilaç tedavisinin şeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi ve hastalığın komplikasyonlarının saptanması açısından önem taşır. Zamanla gelişebilecek katarakt, glokom gibi göz hastalıklarının tedavilerinin de yapılması gerekir.